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何为先天性外耳畸形?
北京密云助听器专业服务网   2013-05-09 03:13:32 作者:北京密云助听器 来源:

概念:先天性外耳畸形包括先天性小耳和外耳道狭窄或闭锁。常可同时发生,前者由第一、二鳃弓发育障碍所致,后者由第一鳃沟发育障碍所致。

分级:按畸形发生的部位和程度可分为三级:

第一级:耳廓小于正常,各部分可分辨,外耳道存在或部分闭锁,鼓膜正常。

第二级:耳廓仅呈条索状,相当于耳轮,外耳道闭锁,鼓膜及锤骨柄未发育,锤砧二骨融合者占1/2,镫骨已发育或未发育。此为临床最常见类型。

第三级:耳廓残缺,仅有零星而不规则突起,外耳道闭锁,中耳、内耳畸形。

症状:单侧者另耳听力正常,语言学习不受影响。如为双侧,第一级畸形听力曲线大多在30-40分贝,呈传导性聋,语言学习稍受影响。第二级畸形听力曲线在50-60分贝水平,为传导性聋。语言发育迟缓,清晰度欠佳。第三级畸形听力曲线在60分贝以上,呈混合性聋,语言发育严重受阻,部分无语言能力。

诊断:外耳畸形较易诊断。详细的听力学检查,了解耳聋的性质,甚为重要;外耳道及乳突拍片,CT扫描可观察外耳、中耳,甚至内耳发育,有助于确诊。

对策:第一级畸形者不需治疗。第二级畸形可行外耳道、鼓膜及听骨链成形术,以提高听力。第三级畸形由于内耳功能受损,不宜手术治疗,可根据听力损失程度选配相应功率的助听器,进行听觉语言康复。双耳畸形而另耳听力正常者,手术可延至成年时进行。耳廓严重畸形者可进行耳廓成形或重建术。

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